RétinoMise à jour le 14/12/2008
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Le rétinoblastome
Vous retrouverez toutes les informations ci-dessous et plus encore dans le livret d'information réalisé conjointement par l'Institut Curie et Rétinostop.
Les termes soulignés en pointillés sont expliqués dans le glossaire des termes médicaux.
Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse de la rétine. Le plus souvent, le diagnostic est fait avant l'âge de 5 ans. Il touche chaque année, en France, un enfant sur 15 à 20000 naissances et est repertorié au nombre des maladies orphelines. Les traitements, plus performants et de mieux en mieux ajustés à chaque cas, permettent de guérir plus de 90% des enfants.
Les signes cliniques de la maladie sont :
Une leucocorie : au début, le reflet blanc de la pupille ou leucocorie n'est visible que dans certaines directions du regard et sous certains éclairages. Elle peut être vue précocement sur des photos prises au flash, mais les parents ne sont pas toujours informés de la signification possible de cette tache blanche.- Un strabisme : s'il est très intermittent et de courte durée, le strabisme peut être banal chez le nourrisson. En revanche, un strabisme permanent unilatéral ou bilatéral signale une atteinte de la partie centrale de la rétine qui empêche la fixation par l'œil malade.
Le diagnostic du rétinoblastome repose essentiellement sur l'examen du fond d'œil sous anesthésie générale. Il précise le nombre de tumeurs, leur taille, leur localisation et l'existence ou non d'un envahissement du vitré. Il peut être complété par un scanner ou une IRM et une échographie oculaire.
Quel que soit l'âge de l'enfant, une leucocorie ou un strabisme doivent imposer, très rapidement, une consultation ophtalmologique avec examen du fond d'œil.
Le professeur François Doz a publié un article sur le rétinoblastome : aspects récents, paru dans les Archives de Pédiatrie en octobre 2006.
Trois aspects sont développés : le diagnostic, les traitements et les informations génétiques aux patients et leur famille.
Rétinostop remercie les Archives de Pédiatrie, les éditions Elsevier Masson, ainsi que la Société française de pédiatrie d'autoriser la consultation de cet article depuis notre site.