Mise à jour le 14/12/2008
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Vous retrouverez toutes les informations ci-dessous et plus encore dans le livret d'information réalisé conjointement par l'Institut Curie et Rétinostop.
Les termes soulignés en pointillés sont expliqués dans le glossaire des termes médicaux.
L'objectif du traitement est de guérir l'enfant en préservant, autant que possible, l'œil et la vision.

Schéma de l'oeil
Le choix entre les nombreux traitements disponibles dépend du type de la tumeur (unilatérale ou bilatérale, unifocale ou plurifocale), de sa localisation à l'intérieur de l'œil (proche ou loin de la macula), de son volume et de l'âge de l'enfant.
Les traitements locaux du rétinoblastome sont de plus en plus performants et peuvent se combiner.
Cette technique est employée pour les petites lésions tumorales de moins de 3 millimètres.
Pratiquée sous anesthésie générale, la cryothérapie consiste à détruire la tumeur en abaissant sa température jusqu'à -60 à -80 degrés Celsius. Plusieurs séances successives sont parfois nécessaires.
Ce traitement permet de soigner les tumeurs ne dépassant pas 15 millimètres de diamètre. Il est aussi utilisé en cas d'envahissement localisé du vitré. Lors d'une courte intervention sous anesthésie générale, le chirurgien appose à la surface de l'œil un petit disque en or qui contient des grains d'iode radioactif. Leur rayonnement détruit uniquement les cellules tumorales et n'endommage pas les tissus à proximité (paupières, tissus orbitaires, etc.). Les paupières et la conjonctive sont habituellement un peu gonflées tant que le disque est en place (deux à trois jours suivant la taille de la tumeur) puis tout rentre très rapidement dans l'ordre dès qu'on le retire.
La thermochimiothérapie est le traitement conservateur le plus utilisé pour les tumeurs, du pôle postérieur, mesurant jusqu'à 12 millimètres de diamètre. Il associe la chimiothérapie et le réchauffement de la tumeur par un rayon laser.
La molécule anticancéreuse (carboplatine) est administrée par voie veineuse. Dans les deux heures suivantes environ, sous anesthésie générale, le chirurgien oriente un faisceau laser sur la lésion tumorale pendant quelques minutes à l'aide d'un microscope opératoire. La température de la tumeur augmente, avec pour effet de renforcer l'efficacité de la chimiothérapie.
Deux à quatre séances sont nécessaires et permettent d'obtenir une guérison dans 70 % des cas sans nécessité de recourir à un autre traitement.
Cette technique est utilisée pour traiter les petites tumeurs inférieures à 2 millimètres de diamètre.
Elle consiste à projeter un faisceau lumineux intense et étroit sur les vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur pour entraîner leur destruction par brûlure.
Le traitement, indolore, ne dure que quelques minutes sous anesthésie générale soit en ambulatoire, soit lors d'une courte hospitalisation. Deux ou trois traitements successifs peuvent être nécessaires.
En cas d'échec des précédents traitements ou dans le cas de tumeurs évoluées, volumineuses ou présentant un envahissement du vitré, les médecins peuvent avoir recours à une radiothérapie externe.
Chaque jour durant quatre à cinq semaines, l'œil de l'enfant reçoit une irradiation de quelques minutes visant à détruire les cellules tumorales.
Des effets secondaires ont parfois été décelés (défaut de croissance de la zone irradiée qui reste souvent discrète, séquelles endocrines, augmentation du risque de sarcome secondaire) et en font restreindre actuellement l'utilisation.
Une phase initiale de chimiothérapie est parfois utile pour rendre les tumeurs accessibles aux différentes techniques disponibles de traitements conservateurs. Les doses cumulées de ces agents de chimiothérapie, utilisés seuls ou en association avec le laser, doivent toujours être le plus faibles possibles car les médicaments sont mutagènes et pourraient également majorer le risque spontané de tumeur secondaire.
Pour éviter que le cancer ne se généralise, lorsque la tumeur est très volumineuse et la destruction visuelle déjà importante, la meilleure solution thérapeutique est l'ablation chirurgicale de l'œil dite "énucléation".
Cette solution est surtout proposée pour traiter les rétinoblastomes unilatéraux, d'autant qu'ils sont souvent diagnostiqués tardivement car l'enfant a tendance à compenser la perte visuelle avec l'œil indemne.
L'intervention, sous anesthésie générale, dure environ une heure. Après avoir procédé à l'ablation de l'œil, le chirurgien pose un implant en corail pour préparer la mise en place d'une prothèse.
Dans ce domaine également, les progrès sont importants et les techniques permettent d'obtenir des résultats esthétiques tout à fait satisfaisants.
Plus d'informations sur la prothèse.
Après l'énucléation, lorsqu'elle a été nécessaire, un traitement complémentaire par chimiothérapie ou radiothérapie se justifie si l'examen de la tumeur prélevée par le chirurgien au cours de l'énucléation révèle des risques de rechute ou d'extension du cancer vers d'autres organes.