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L'objectif du traitement est de guérir l'enfant en
préservant, autant que possible, l'œil et la vision.
Le choix entre les nombreux traitements disponibles dépend du type de
la tumeur (unilatérale ou bilatérale,
unifocale(*) ou
plurifocale(*)),
de sa localisation à l'intérieur de l'œil (proche ou loin
de la macula(*)),
de son volume et de l'âge de l'enfant.
Les traitements locaux du rétinoblastome sont de
plus en plus performants et peuvent se combiner.
Les tumeurs antérieures à l'équateur
de l'œil
*Cryothérapie
Cette technique est employée pour les petites lésions tumorales
de moins de 3 mm.
Pratiquée sous anesthésie(*)
générale, la cryothérapie
consiste à détruire la tumeur en abaissant sa température
jusqu'à -60 à -80 °C. Plusieurs séances successives
sont parfois nécessaires.
*Curiethérapie par disque radioactif
Ce traitement permet de soigner les tumeurs ne dépassant pas 15 mm de
diamètre. Il est aussi utilisé en cas d'envahissement localisé
du vitré(*). Lors d'une
courte intervention sous anesthésie générale, le chirurgien
appose à la surface de l'œil un petit disque en or qui contient
des grains d'iode radioactif. Leur rayonnement détruit uniquement les
cellules tumorales et n'endommage pas les tissus à proximité (paupières,
tissus orbitaires, … ). Les paupières et la
conjonctive(*)
sont habituellement un peu gonflées tant que le disque est en place
- deux à trois jours suivant la taille de la tumeur - puis tout rentre
très rapidement dans l'ordre dès qu'on le retire.
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Les tumeurs postérieures
à l'équateur de l'œil
*Thermochimiothérapie
La thermochimiothérapie est le traitement conservateur le plus utilisé
pour les tumeurs, du pôle postérieur, mesurant jusqu'à
12 mm de diamètre. Il associe la
chimiothérapie(*)
et le réchauffement de la tumeur par un rayon laser.
La molécule anticancéreuse (carboplatine) est administrée
par voie veineuse. Dans les deux heures suivantes environ, sous anesthésie
générale, le chirurgien oriente un faisceau laser sur la lésion
tumorale pendant quelques minutes à l'aide d'un microscope opératoire.
La température de la tumeur augmente, avec pour effet de renforcer l'efficacité
de la chimiothérapie.
Deux à quatre séances sont nécessaires et permettent d'obtenir
une guérison dans 70 % des cas sans nécessité de recourir
à un autre traitement.
*Photocoagulation
Cette technique est utilisée pour traiter les petites tumeurs inférieures
à 2 mm de diamètre.
Elle consiste à projeter un faisceau lumineux intense et étroit
sur les vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur pour entraîner leur
destruction par brûlure.
Le traitement, indolore, ne dure que quelques minutes sous anesthésie
générale soit en ambulatoire(*),
soit lors d'une courte hospitalisation.
Deux ou trois traitements successifs peuvent être nécessaires.
*Radiothérapie externe
En cas d'échec des précédents traitements ou dans le cas
de tumeurs évoluées, volumineuses ou présentant un envahissement
du vitré(*)
, les médecins peuvent avoir recours à une radiothérapie
externe.
Chaque jour durant quatre à cinq semaines, l'œil de l'enfant reçoit
une irradiation de quelques minutes visant à détruire les cellules
tumorales.
Des effets secondaires ont parfois été décelés (défaut
de croissance de la zone irradiée qui reste souvent discrète,
séquelles endocrines(*)
, augmentation du risque de sarcome secondaire)
et en font restreindre actuellement l'utilisation.
Une phase initiale de chimiothérapie(*)
est parfois utile pour rendre les tumeurs accessibles aux différentes techniques disponibles de traitements
conservateurs. Les doses cumulées de ces agents de chimiothérapie,
utilisés seuls ou en association avec le laser, doivent toujours être
le plus faibles possibles car les médicaments sont
mutagènes(*)
et pourraient également majorer le risque spontané de tumeur secondaire.
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Pour éviter que le cancer ne se généralise,
lorsque la tumeur est très volumineuse et la destruction visuelle
déjà importante, la meilleure solution thérapeutique
est l'ablation chirurgicale de l'œil dite '' énucléation
''.
Cette solution est surtout proposée pour traiter les rétinoblastomes
unilatéraux, d'autant qu'ils sont souvent diagnostiqués
tardivement car l'enfant a tendance à compenser la perte visuelle
avec l'œil indemne.
L'intervention, sous anesthésie générale, dure
environ une heure. Après avoir procédé à l'ablation
de l'œil, le chirurgien pose un implant(*)
en corail pour préparer la mise en place d'une prothèse.
Dans ce domaine également, les progrès sont importants et
les techniques permettent d'obtenir des résultats esthétiques
tout à fait satisfaisants.
Après l'énucléation, lorsqu'elle a été
nécessaire, un traitement complémentaire par chimiothérapie
ou radiothérapie se justifie si l'examen de la tumeur prélevée
par le chirurgien au cours de l'énucléation révèle
des risques de rechute(*)
ou d'extension du cancer vers d'autres organes.
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Les termes soulignés suivis de (*) sont expliqués dans le GLOSSAIRE
DES TERMES MEDICAUX 