Mise à jour le 16/03/2017

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Les traitements

  1. Les traitements conservateurs
  2. Les traitements chirurgicaux

L'objectif du traitement est de guérir l'enfant en préservant, autant que possible, l'œil et la vision.

Le choix entre les nombreux traitements disponibles dépend du type de la tumeur (unilatérale ou bilatérale, unifocale ou plurifocale), de sa localisation à l'intérieur de l'œil (proche ou loin de la macula), de son volume, d'un envahissement à l'intérieur de l'œil et en particulier du vitré, et de l'âge de l'enfant.

Schéma de coupe longitudinale de l'oeil

Les traitements conservateurs

Les traitements locaux du rétinoblastome sont de plus en plus performants et peuvent se combiner.

Les tumeurs antérieures à l'équateur de l'œil

Cryothérapie

Cette technique est employée pour les petites lésions tumorales de moins de 3 millimètres.

Pratiquée sous anesthésie générale, la cryothérapie consiste à détruire la tumeur en abaissant sa température jusqu'à -60 à -80 degrés Celsius. Plusieurs séances successives sont parfois nécessaires.

Curiethérapie par disque radioactif

Ce traitement permet de soigner les tumeurs ne dépassant pas 15 millimètres de diamètre. Il est aussi utilisé en cas d'envahissement localisé du vitré. Lors d'une courte intervention sous anesthésie générale, le chirurgien appose à la surface de l'œil un petit disque en or qui contient des grains d'iode radioactif. Leur rayonnement diffuse uniquement vers l'intérieur de l'oeil, à l'endroit où se situe la tumeur et n'endommage pas les tissus à proximité (paupières, tissus orbitaires, etc.).

Les paupières et la conjonctive sont habituellement un peu gonflées tant que le disque est en place (deux à trois jours suivant la taille de la tumeur) puis tout rentre très rapidement dans l'ordre dès qu'on le retire.

Les tumeurs postérieures à l'équateur de l'œil

Thermochimiothérapie

Examen chirurgical effectué par une équipe médicale de l'Institut Curie La thermochimiothérapie est le traitement conservateur le plus utilisé pour les tumeurs, du pôle postérieur, mesurant jusqu'à 12 millimètres de diamètre. Il associe la chimiothérapie et le réchauffement de la tumeur par un rayon laser diode. La molécule anticancéreuse (carboplatine) est administrée par voie veineuse.

Dans les deux heures suivantes environ, sous anesthésie générale, le chirurgien oriente un faisceau laser sur la lésion tumorale pendant quelques minutes à l'aide d'un microscope opératoire.

La température de la tumeur augmente, avec pour effet de renforcer l'efficacité de la chimiothérapie. Deux à quatre séances sont nécessaires et permettent très souvent d'obtenir une guérison sans nécessité de recourir à un autre traitement.

Thermothérapie

Des traitements par laser diode seul (ou « thermothérapie ») sont également possibles pour certaines petites tumeurs ou dans les suites d'une thermochimiothérapie.

Radiothérapie externe

En cas d'échec des précédents traitements ou dans le cas de tumeurs évoluées, volumineuses ou présentant un envahissement diffus du vitré, les médecins peuvent avoir recours à une radiothérapie externe.

Chaque jour durant quatre à cinq semaines, l'œil de l'enfant reçoit une irradiation indolore de quelques minutes visant à détruire les cellules tumorales. Du fait des effets secondaires observés (défaut de croissance de la zone irradiée qui reste souvent discrète, séquelles endocrines exceptionnelles, surtout augmentation du risque de sarcome secondaire en territoire irradié) en font restreindre actuellement l'utilisation.

Chimiothérapie

Une phase initiale de chimiothérapie est parfois utile pour rendre les tumeurs accessibles aux différentes techniques disponibles de traitements conservateurs. Les doses cumulées de ces agents de chimiothérapie, utilisés seuls ou en association avec le laser, doivent toujours être le plus faibles possibles car les médicaments sont mutagènes et pourraient également majorer le risque spontané de tumeur secondaire. De plus, la chimiothérapie par carboplatine nécessite un suivi régulier de l'audition en raison d'un risque de toxicité auditive.

Chimiothérapie par voie intra artérielle

Dans certains cas particuliers, la chimiothérapie peut être administrée directement dans l'artère qui irrigue l'oeil. Ce geste est réalisé dans un service de radiologie interventionnelle, sous anesthésie générale. Un cathéter est posé au niveau d'une artère fémorale et monté jusqu'à l'artère qui irrigue l'oeil atteint. Une fois en place, le produit de chimiothérapie est injecté. Plusieurs séances sont nécessaires. Un traitement localisé des sites tumoraux est souvent associé (thermothérapie, cryoapplication ou disque) quelques jours après l'injection.

Chimiothérapie intra oculaire ou péri oculaire

Dans quelques cas particuliers, le traitement pourra éventuellement faire appel à l'administration d'une chimiothérapie directement autour de l'oeil (injection péri oculaire) ou dans le globe oculaire (injection intra vitréenne). Ces modes d'administration sont des techniques en cours de validation.

Thérapie photodynamique (PDT)

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Les traitements chirurgicaux

Pour éviter que le cancer ne se généralise, lorsque la tumeur est très volumineuse et la destruction visuelle déjà importante, la meilleure solution thérapeutique est l'ablation chirurgicale de l'œil dite "énucléation".

Cette solution est surtout proposée pour traiter les rétinoblastomes unilatéraux, d'autant qu'ils sont souvent diagnostiqués tardivement car l'enfant a tendance à compenser la perte visuelle avec l'œil indemne.

L'intervention, sous anesthésie générale, dure environ une heure. Après avoir procédé à l'ablation de l'œil, le chirurgien pose un implant en corail (hydroxyapatite) dans la cavité orbitaire puis un conformateur. La prothèse peut être posée un mois après l'intervention chirurgicale, une fois la cicatrisation confirmée par l'ophtalmologiste.

Dans ce domaine également, les progrès sont importants et les techniques permettent d'obtenir des résultats esthétiques tout à fait satisfaisants.
Voir la page sur la prothèse.

Après l'énucléation, lorsqu'elle a été nécessaire, un traitement complémentaire par chimiothérapie ou radiothérapie se justifie si l'examen de la tumeur prélevée par le chirurgien au cours de l'énucléation révèle des risques de rechute ou d'extension du cancer vers d'autres organes.

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Couverture du livret d'information sur le rétinoblastome - édition 2014 Vous retrouverez toutes les informations ci-dessus et plus encore dans le livret d'information réalisé conjointement par l'Institut Curie et Rétinostop.

Les termes soulignés en pointillés sont expliqués dans le glossaire des termes médicaux.

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